Inhaltsverzeichnis:
- Definition
- Was ist die Wilson-Krankheit?
- Wie häufig ist dieser Zustand?
- Anzeichen und Symptome
- Was sind die Anzeichen und Symptome der Wilson-Krankheit (Wilson-Krankheit)?
- Symptome der Wilson-Krankheit im Allgemeinen
- Symptome in der Leber
- Symptome des Nervensystems
- Psychische Gesundheitssymptome
- Wann ist ein Arzt aufzusuchen?
- Ursache
- Was verursacht die Wilson-Krankheit?
- Risikofaktoren
- Was erhöht Ihr Risiko, an der Wilson-Krankheit zu erkranken?
- Diagnose & Behandlung
- Was sind die üblichen Tests zur Diagnose der Wilson-Krankheit?
- Blut- und Urintests
- Sehtest
- Leberbiopsietest
- Gentest
- Was sind die Behandlungsmöglichkeiten für die Wilson-Krankheit?
- Die erste Stufe
- Zweite Etage
- Dritte Phase
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Definition
Was ist die Wilson-Krankheit?
Die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit ist ein Geburtsfehler oder eine Geburtsstörung, die auftritt, weil sich in den Organen des Körpers wie Leber, Gehirn, Augen und anderen Kupferwerte ansammeln.
Die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit ist eine Funktionsstörung oder ein Defekt, der die Arbeit der Organe des Körpers beeinträchtigt.
Deshalb wirkt sich diese Krankheit in der Regel nicht direkt auf die körperliche Verfassung des Kindes aus, sondern führt zur Funktion der Organe in seinem Körper.
Die Vorteile von Kupfer sind wichtig für die Entwicklung gesunder Nerven, Knochen, Kollagen und des Pigments Melanin in der Haut. Die Deckung des Kupferbedarfs kann aus den Lebensmitteln gewonnen werden, die eine Person konsumiert.
Im Normalfall filtert die Leber überschüssige Kupferspiegel heraus und scheidet sie über die Galle aus.
Galle ist eine Flüssigkeit, die in der Leber hergestellt wird und Giftstoffe und Körperabfälle durch den Verdauungstrakt transportiert.
Leider filtert die Leber bei Kindern mit Morbus Wilson oder Morbus Wilson Kupfer nicht richtig.
Die Anreicherung von Kupfer im Körper kann die Organe des Körpers schädigen, so dass die Gefahr tödlicher Folgen für das Baby besteht.
Lebererkrankungen sind normalerweise eine frühe Form der Wilson-Krankheit oder der Wilson-Krankheit, insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen.
Wenn diese Krankheit bei älteren Menschen auftritt, zeigen sie normalerweise keine Symptome in der Leber, obwohl sie an einer Lebererkrankung leiden.
Bei den meisten Kindern und Erwachsenen mit Morbus Wilson oder Morbus Wilson tritt im Allgemeinen eine Kupferbildung auf der Vorderseite des Auges (Hornhaut) auf.
Die Kupferansammlung in der Hornhaut des Auges bildet einen Kreis, der einem grünbraunen Ring ähnelt, der Kayser-Fleischer-Ringe genannt wird.
Der Kreis von Kayser-Fleischer klingelt um den Augapfel. Darüber hinaus ist die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit auch eine Erkrankung, bei der die Augenbewegungen von Kindern und Erwachsenen, bei denen sie auftreten, abnormal werden.
Diese Augenbewegungsstörung entspricht der eingeschränkten Fähigkeit des Auges, nach oben zu schauen.
Wie häufig ist dieser Zustand?
Die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit ist ein angeborener Geburtsfehler oder eine angeborene Störung bei Kindern, die als selten oder selten eingestuft wird.
Die genaue Anzahl der Fälle ist nicht bekannt Wilson-Krankheit oder Morbus Wilson. Basierend auf der Seite der US National Library of Medicine kann diese eine angeborene Störung jedoch bei etwa 1 von 30.000 Neugeborenen auftreten.
Anzeichen und Symptome
Was sind die Anzeichen und Symptome der Wilson-Krankheit (Wilson-Krankheit)?
Genetische Veränderungen, die Morbus Wilson auslösen, können tatsächlich von Neugeborenen erlebt werden.
Normalerweise dauert es jedoch mehrere Jahre, bis die Menge an Kupfer, die sich im Körper des Kindes angesammelt hat, wie z. B. im Gehirn, in der Leber oder in anderen Organen, unerträgliche Werte erreicht.
Aus diesem Grund treten die Anzeichen und Symptome der Wilson-Krankheit oder der Wilson-Krankheit im Allgemeinen erst im Alter von 6 bis 45 Jahren auf.
Trotzdem ist die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit eine angeborene Störung, die häufig im Jugendalter beginnt.
Die häufigste Form der Wilson-Krankheit oder der Wilson-Krankheit ist eine Kombination aus Lebererkrankungen, neurologischen Störungen (neurologischen Störungen) und psychiatrischen Störungen.
In der Zwischenzeit, wenn Morbus Wilson im Erwachsenenalter auftritt, kann dieser Zustand Probleme mit dem Nervensystem und psychiatrische Probleme verursachen.
Zu den Anzeichen und Symptomen der Wilson-Krankheit gehören Zittern, Schwierigkeiten beim Gehen, Sprachprobleme und Denkstörungen.
Darüber hinaus leiden Kinder und Erwachsene mit dieser Krankheit häufig unter Angstzuständen, Stimmungsschwankungen und Depressionen.
Die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit ist eine angeborene Störung mit Anzeichen und Symptomen, die variieren können, je nachdem, welche Organe einen übermäßigen Kupferaufbau aufweisen.
Symptome der Wilson-Krankheit im Allgemeinen
Einige der Symptome der Wilson-Krankheit oder der Wilson-Krankheit sind wie folgt:
- Verminderter Appetit
- Starke Müdigkeit
- Die Augenfarbe ändert sich zu einem bräunlichen Grün oder leicht Gold (Kayser-Fleischer-Ringe)
- Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit in den Beinen oder im Magen
- Sprachprobleme, Probleme beim Schlucken und Probleme mit der körperlichen Koordination
- Steifheit der Muskeln des Körpers
- Unkontrollierte Körperbewegungen
Symptome in der Leber
Einige der Symptome im Zusammenhang mit Lebererkrankungen, die auf die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit hinweisen können, sind folgende:
- Verlust des Babygewichts, des Kleinkindgewichts, des Kindergewichts und des Körpergewichts des Erwachsenen
- Übelkeit und Erbrechen
- Ermüden
- Appetitverlust
- Juckreiz der Haut
- Gelbliche Haut (Gelbsucht)
- Schwellung der Beine und des Bauches oder des Bauches aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen
- Bauchschmerzen oder Blähungen
- Sichtbare Blutgefäße auf der Haut (Spinnenangiome)
- Muskelkrampf
Einige der Symptome wie gelbe Haut und Ödeme ähnlich den Symptomen von Leberversagen oder Nierenversagen.
Deshalb ist die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit eine angeborene Störung, die oft mit Leberversagen und Nierenversagen verwechselt wird.
Symptome des Nervensystems
Einige der Symptome im Zusammenhang mit Problemen mit dem Nervensystem, die auf eine Wilson-Krankheit oder eine Wilson-Krankheit hinweisen können, sind folgende:
- Schwaches Gedächtnis oder Sehvermögen
- Schlaffer Körper
- Anormaler Gang
- Handbewegungen werden unregelmäßig
Psychische Gesundheitssymptome
Einige der Symptome im Zusammenhang mit psychischen Gesundheitsproblemen, die auf die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit hinweisen können, sind folgende:
- Stimmungsänderungen, Einstellungsänderungen und Verhaltensänderungen
- Das Kind ist depressiv
- Das Kind hat Angst
In schweren Fällen ist die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit eine Erkrankung, die bei bestimmten Bewegungen zu Muskelkrämpfen und Muskelschmerzen führen kann.
In anderen Organen des Körpers ist die Wilson-Krankheit oder die Wilson-Krankheit die Anreicherung von Kupfer im Körper, die durch verschiedene Arten von Symptomen gekennzeichnet ist.
Zu diesen Symptomen gehören Verfärbungen der blau färbenden Nägel, Nierensteine, vorzeitiger Knochenschwund oder Osteoporose, Arthritis, unregelmäßige Menstruation und niedriger Blutdruck.
Die Wilson-Krankheit oder Wilson-Krankheit ist eine angeborene Störung, deren Hauptsymptom durch eine bräunliche Pigmentierung der Hornhaut des Auges gekennzeichnet sein kann.
Ausgehend von der Cleveland Clinic ist dieser Zustand bekannt als Kayser-Fleischer-Ringe Dies wird als Hinweis auf die Wilson-Krankheit im Körper verwendet.
Wann ist ein Arzt aufzusuchen?
Angesichts der Tatsache, dass die Wilson-Krankheit eine Erbkrankheit ist, ist dieser Zustand tatsächlich schwer zu verhindern. Von Anfang an ist es wichtig, eine schnelle Diagnose zu stellen, um die überschüssige Kupferbildung im Körper zu stoppen oder zu hemmen.
Eine verspätete oder gar keine Behandlung kann zu Leberversagen, Hirnschäden und anderen lebensbedrohlichen und sogar tödlichen Erkrankungen führen.
Wenn Sie daher ein Kind mit den oben genannten Symptomen oder anderen Fragen sehen, konsultieren Sie sofort einen Arzt.
Der Gesundheitszustand jeder Person ist unterschiedlich, einschließlich der Kinder. Konsultieren Sie immer einen Arzt, um die beste Behandlung hinsichtlich des Gesundheitszustands Ihres Babys zu erhalten.
Ursache
Was verursacht die Wilson-Krankheit?
Die Ursache der Krankheit, die zuerst von Dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson im Jahr 1912 ist dies auf eine Mutation oder Veränderung des ATP7B-Gens auf Chromosom Nummer 13 zurückzuführen.
Dieses ATP7B-Gen spielt eine Rolle bei der Anweisung des Körpers, ein Protein zu produzieren, das als kupfertransportierende ATPase 2 oder ATPase 2 bezeichnet wird und Kupfer transportiert.
Wie der Name schon sagt, ist ATPase 2 für den Transport von Kupfer von der Leber zu anderen Körperteilen verantwortlich.
Der Körper benötigt Kupfer, um verschiedene Funktionen zu unterstützen. Zu viel Kupfer im Körper kann jedoch dazu führen, dass Toxine verschiedene Körperfunktionen beeinträchtigen.
Nun, überschüssige Kupferspiegel im Körper sollten mit Hilfe des Kupfertransportproteins ATPase 2 beseitigt werden, um zur Normalität zurückzukehren.
Es ist nur so, dass eine Mutation oder Veränderung des ATP7B-Gens verhindern kann, dass die Funktion von ATPase 2 richtig funktioniert.
Wenn der Kupferentfernungsprozess nicht gut und richtig verläuft, bildet sich Kupfermetall in den Leberzellen.
Wenn die Speicherkapazität der Leberzellen den Grenzwert überschreitet, "verschüttet" sich Kupfer in den Blutkreislauf und wird in Organen gespeichert, durch die der Blutkreislauf fließt.
Kupferansammlungen treten häufig im Gehirn und in der Leber auf, können aber auch in anderen Organen auftreten.
Mutationen oder Veränderungen in Genen, die die Wilson-Krankheit verursachen, sind autosomal rezessiv. Daher ist die Wilson-Krankheit eine Krankheit, die nur vererbt werden kann, wenn beide Elternteile mutierte oder veränderte Gene (Genträger) haben.
Wenn das Kind nur ein abnormales Gen hat, das von einem Elternteil weitergegeben wurde, entwickelt es keine Symptome der Wilson-Krankheit.
Dies macht das Kind jedoch zu einem Träger der Wilsom-Krankheit und kann die Genmutation an die Nachkommen weitergeben.
Risikofaktoren
Was erhöht Ihr Risiko, an der Wilson-Krankheit zu erkranken?
Die Wilson-Krankheit ist eine Krankheit mit einem erhöhten Risiko, wenn ein Elternteil oder ein anderes Familienmitglied an dieser Erbkrankheit leidet.
Wenn Sie die Risikofaktoren reduzieren möchten, die Sie und Ihr Baby möglicherweise haben, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, ob Sie und Ihr Kind Gentests unterzogen werden sollten, um die Möglichkeit von Morbus Wilson herauszufinden.
Eine frühzeitige Diagnose der Wilson-Krankheit kann zumindest die Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung erhöhen.
Diagnose & Behandlung
Die bereitgestellten Informationen ersetzen keinen medizinischen Rat. Konsultieren Sie IMMER Ihren Arzt.
Was sind die üblichen Tests zur Diagnose der Wilson-Krankheit?
Die Wilson-Krankheit ist eine Krankheit, die manchmal schwer zu diagnostizieren ist, da die Anzeichen und Symptome denen anderer Lebererkrankungen wie Hepatitis ähnlich sind.
Die Diagnose wird normalerweise von Ärzten gestellt, indem die auftretenden Symptome mit den Ergebnissen der durchgeführten Tests kombiniert werden, unabhängig davon, ob es sich um Untersuchungen an Neugeborenen, Kindern oder Erwachsenen handelt.
Einige der Tests zur Diagnose der Wilson-Krankheit oder der Wilson-Krankheit sind wie folgt:
Blut- und Urintests
Blutuntersuchungen können helfen, die Leberfunktion zu überwachen und den Proteinspiegel in Kupfer sowie den Kupfergehalt selbst im Blutkreislauf zu überprüfen.
Darüber hinaus hilft dieser Test auch dabei, den Kupfergehalt zu bestimmen, der innerhalb von 24 Stunden im Urin ausgeschieden wird.
Sehtest
Der Sehtest zur Diagnose der Wilson-Krankheit ist nützlich, um das Vorhandensein von Kayser-Fleischer-Ringen aufgrund von Kupferüberschüssen im Auge zu überprüfen.
Diese Krankheit kann auch mit einer Art von Katarakt in Verbindung gebracht werden, die als Sonnenblumen-Katarakt bezeichnet wird und nur durch eine Augenuntersuchung nachgewiesen werden kann.
Leberbiopsietest
Der Bipsi-Test wird durch Entnahme einer Lebergewebeprobe durchgeführt. Die Gewebeprobe wird dann im Labor weiter getestet.
Gentest
Gentests sind Tests, mit denen genetische Veränderungen oder Mutationen, die die Wilson-Krankheit verursachen, erkannt werden können.
Was sind die Behandlungsmöglichkeiten für die Wilson-Krankheit?
Der Erfolg der Behandlung von Morbus Wilson hängt weitgehend davon ab, wie schnell die Behandlung der Krankheit durchgeführt wird.
Die Wilson-Krankheit ist eine Krankheit, die normalerweise mit Medikamenten oder chirurgischen Eingriffen behandelt werden kann. Die Behandlung besteht normalerweise aus drei Phasen und ist lebenslang kontinuierlich.
Die erste Stufe
Das Anfangsstadium der Behandlung dieser Erbkrankheit ist die Entfernung des gesamten überschüssigen Kupfers im Körper durch Chelat-Therapie. Agent chelatisieren Dazu gehören Medikamente wie D-Penicillamin und Tientin oder Siprin.
Diese Medikamente entfernen überschüssiges Kupfer in den Organen in den Blutkreislauf. Darüber hinaus spielen die Nieren eine Rolle bei der Blutfilterung und Kupfer verlässt den Körper über den Urin.
Diese Arten von Medikamenten haben jedoch Nebenwirkungen, einschließlich Fieber, Rötung, Nierenproblemen und Knochenmarksproblemen.
Bei schwangeren Frauen Drogen chelatisieren es kann auch Geburtsfehler verursachen. Daher der Konsum dieser Arten von Drogen MUSS unter der Aufsicht eines Spezialisten.
Zweite Etage
Nach dem Entfernen des im Körper des Patienten angesammelten Kupfers besteht der nächste Schritt darin, den Kupfergehalt im Körper so zu halten, dass er in einem normalen Zustand bleibt.
In diesem Stadium wird Ihnen der Arzt normalerweise ein Medikament in Form von Zink oder Tetrathiomolibdate geben. Oral eingenommenes Zink in Form von Salz oder Acetat (Galzin) kann den Körper davon abhalten, Kupfer aus der Nahrung aufzunehmen.
Dritte Phase
Die dritte Stufe der Behandlung der Wilson-Krankheit ist die Überwachung des Kupfergehalts im Körper, während noch eine Zinktherapie und -therapie durchgeführt wird chelatisieren.
Der Kupfergehalt im Körper kann aufrechterhalten werden, indem kupferreiche Lebensmittel vermieden werden.
Nehmen Sie zum Beispiel Trockenfrüchte, Pilze, Nüsse, Schokolade und so weiter.
Die Behandlung dauert normalerweise vier bis sechs Monate bei Patienten, die Symptome von Morbus Wilson entwickeln.
Wenn eine Person nicht auf diese Medikamente anspricht, ist eine Lebertransplantation erforderlich.
Darüber hinaus ist eine Lebertransplantation auch erforderlich, wenn bei einer Person plötzlich eine Leberzirrhose und ein akutes Leberversagen auftreten.
Wenn Sie Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, um die beste Lösung für Ihr Problem zu finden.
Die Hello Health Group bietet keinen medizinischen Rat, keine Diagnose oder Behandlung an.