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Eine gesunde Person hat eine durchschnittliche Muskelmasse von etwa 54 Prozent, aber eine Person mit Muskeldystrophie (MD) hat in den späten Stadien der Krankheit möglicherweise überhaupt keine Muskeln.
Was ist Muskeldystrophie?
Muskeldystrophie oder Muskeldystrophie ist eine Gruppe von Krankheiten, die eine fortschreitende Muskelschwäche und einen Verlust an Muskelmasse verursachen. Bei der Muskeldystrophie stören Genmutationen die Produktion von Proteinen, die zum Aufbau gesunder Muskeln benötigt werden.
Diese mutierten Gene werden oft von den Eltern geerbt, aber es ist möglich, dass sich die mutierten Gene unabhängig ohne vererbte Merkmale entwickeln.
Es gibt verschiedene Arten von Muskeldystrophie - je nachdem, welche Muskeln betroffen sind und welche Symptome sie verursachen. Das Symptom der häufigsten Art von Muskeldystrophie, Duchenne MD, beginnt in der Kindheit, die leicht fällt, wenn man sich schnell auf unebenen Straßen bewegt. Muskeldystrophie tritt häufiger bei Jungen auf, während Mädchen nur Träger sind. Andere Arten von Dystrophie treten erst auf, wenn eine Person erwachsen ist.
Einige Menschen mit Muskeldystrophie verlieren schließlich die Gehfähigkeit. Andere haben möglicherweise Probleme beim Atmen oder Schlucken.
Muskelaufbauende Proteine können eine Lösung für Muskeldystrophie sein
Es gibt kein Gegenmittel gegen Muskeldystrophie, aber verschiedene Therapien können bei körperlichen Behinderungen und anderen Problemen helfen, die auftreten können, einschließlich:
- Mobilitätshilfewie leichte Bewegung, Physiotherapie und körperliche Hilfsmittel
- Selbsthilfegruppe, um mit praktischen und emotionalen Auswirkungen umzugehen
- Chirurgie, um Haltungsfehler wie Skoliose zu korrigieren
- ArzneimittelB. Steroide zur Steigerung der Muskelkraft oder ACE-Hemmer und Betablocker zur Behandlung von Herzproblemen.
Neue Forschungen suchen nach Wegen, um die genetischen Mutationen und Muskelschäden zu korrigieren, die mit MD-Symptomen verbunden sind. Eine davon sind zwei getrennte Studien der Rockefeller University und der Edinburgh University.
Muskeln bestehen aus Millionen fester Zellen. Selbst bei Erwachsenen regenerieren sich diese Muskeln weiter, um Schäden zu reparieren, die durch verschiedene Dinge, Krankheiten oder Verletzungen verursacht werden können.
Während Science Daily aus Proteinen in Stammzellen, die für die Muskelstruktur und -funktion verantwortlich sind, neue Muskeln bildet, entstehen Mutationen aus Perizyten- und PIC-Fragmenten, einer Gruppe von Stammzellen, die Fett oder Muskeln produzieren können.
Bisher wussten die Forscher nur, dass Protein am Muskelaufbau beteiligt ist, aber sie wussten immer noch nicht, wie das Protein die Gene beeinflusst, die für den Aufbau gesunder Muskeln verantwortlich sind.
"Die Bildung von Zellen zu Muskeln oder Fett basiert nach unseren Untersuchungen auf einem komplexen Protein namens Laminin", sagte Yao Yao, Assistenzprofessor an der Universität von Minnesota.
Die Entwicklung neuer Medikamente, die auf den Lamininweg wirken, könnte viele der Symptome der Muskeldystrophie lindern, sagte Yao weiter.
Yaos Forschung zeigt, dass der Verlust von Laminin im Körper zumindest irgendeine Form von Muskeldystrophie verursachen kann. Insbesondere konzentrierten sich Yao und sein Team auf Laminin in Perizyten und PICs.
Yao und sein Team führten eine Studie an einer Gruppe von Mäusen durch, die einen Lamininmangel im Körper zeigten. Sie fanden heraus, dass diese Gruppe von Mäusen kleiner als normale Mäuse war und eine nicht normale Muskelmasse aufwies. Tatsächlich haben Perizyten und PICs nur einen kleinen Teil der Muskelstammzellen, was keine so dramatischen Ergebnisse zeigen sollte.
Yao und das Team schlussfolgerten, dass das Ersetzen des Laminins in diesem Gewebe den Mäusen helfen könnte, sich zu erholen. Diese Idee ist jedoch für den Menschen ziemlich schwer zu verwirklichen. Obwohl diese Gruppe von Mäusen signifikante Veränderungen zeigte - erhöhte Gewebe- und Muskelkraft -, würde die Injektion von Laminin beim Menschen Hunderte von Injektionen erfordern, damit das Laminin richtig in das Gewebe absorbiert wird.
Die Wissenschaftler konzentrierten sich dann darauf zu verstehen, wie Laminin die Perizyten und PICs beeinflusst, um Muskeln aufzubauen. Sie fanden heraus, dass Laminin beeinflusst, welche Gene aktiviert sind und welche nicht.
Eines dieser "einzigartigen" Gene ist "gpihbp1“, Die im Allgemeinen in den Kapillaren zu finden sind, in denen Perizyten leben. Gen "gpihbp1"Es wurde gezeigt, dass es eine Rolle bei der Bildung von Fett spielt. Wenn Laminin nicht vorhanden ist, "gpihbp1Wird auf Perizyten und PICs nicht mehr aktiviert.
Ausgehend von diesen Ideen vermuten Wissenschaftler, dass gpihbp1 Stammzellen dazu anregen könnte, sich zu verändern, um Muskeln statt Fett zu bilden. Sie kamen zu Laminin-defizienten Perizyten und PICs, um gpihbp1 zu aktivieren, und stellten fest, dass sich diese Zellen dann zu neuen Muskeln entwickelten.
Das Forschungsteam sucht nun nach Medikamenten, die den gpihbp1-Spiegel in Perizyten und PIC erhöhen können, um eine Lösung für viele der Symptome dieser schwächenden Krankheit zu finden.
