G6pd-Mangel: Symptome, Ursachen und Behandlung

Definition

Was ist ein G6PD-Mangel?

Ein G6PD-Mangel (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) ist eine genetische Störung, die häufig bei Männern auftritt. G6PD ist ein Enzym, das die Arbeit der roten Blutkörperchen unterstützt und sie gleichzeitig vor potenziell schädlichen Substanzen schützt.

Ein Mangel an G6PD-Enzym kann ein hohes Risiko für Anämie darstellen. Dieser Zustand gehört zu einer Art von Anämie, daher wird er als G6PD-Mangelanämie bezeichnet.

Ein G6PD-Mangel kann dazu führen, dass rote Blutkörperchen schneller abgebaut werden (Hämolyse), wenn der Betroffene bestimmten Arzneimitteln oder Chemikalien ausgesetzt ist, bestimmte virale oder bakterielle Infektionen aufweist und / oder Pollen von bestimmten Nüssen einatmet oder diese konsumiert. Dieser Zustand wird als hämolytische Anämie bezeichnet.

Diese Art von Anämie tritt auf, wenn rote Blutkörperchen schneller zerstört werden, als der Körper sie ersetzen kann. Infolgedessen wird die Durchblutung von Organen und Geweben verringert. Dies kann zu Müdigkeit, Gelbfärbung von Haut und Augen sowie Atemnot führen.

Wie häufig ist dieser Zustand?

Diese Anämie wird als genetisches Merkmal der X-Kette (X-Chromosom, d. H. Geschlechtschromosom) vererbt. Dieser Zustand ist häufiger bei Männern. Eine G6PD-Mangelanämie tritt aufgrund von angeborenen Stoffwechselstörungen auf, die häufig beim Menschen auftreten. Es wurden mehr als 300 Varianten dieser Störung identifiziert, die aus Mutationen im G6PD-Gen resultieren.

Die Schwere der Symptome dieser Erkrankung variiert normalerweise. Dies kann jedoch überwunden werden, indem Sie Ihre Risikofaktoren reduzieren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um weitere Informationen zu erhalten.

Anzeichen und Symptome

Was sind die Anzeichen und Symptome eines G6PD-Mangels?

Je nach Typ verursacht Anämie ausgeprägte Symptome. Einige der häufigsten Anzeichen und Symptome eines G6PD-Mangels sind:

• Schnelle Herzfrequenz
• Schwer zu atmen
• Dunkler oder orange-gelber Urin
• Fieber
• Ermüden
• Schwindlig
• Blass
• Gelbfärbung der Haut und des Weiß der Augen (Gelbsucht)

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann verhindern, dass sich dieser Zustand verschlechtert und andere medizinische Notfälle auftreten. Fragen Sie daher so bald wie möglich Ihren Arzt, um diesen schwerwiegenden Zustand zu verhindern.

Wenn Sie eines der oben aufgeführten Anzeichen oder Symptome bemerken oder Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt. Jeder Körper reagiert anders. Es ist immer am besten, mit Ihrem Arzt zu besprechen, was für Ihre Situation am besten ist.

Ursache

Was verursacht einen G6PD-Mangel?

Die Ursachen der Anämie können variieren. Wie der Name schon sagt, wird eine G6PD-Mangelanämie durch genetische Faktoren verursacht, die von einem oder beiden Elternteilen an das Kind weitergegeben werden. Das defekte Gen, das diesen Mangel verursacht, befindet sich auf dem X-Chromosom, einem der beiden Geschlechtschromosomen.

Normalerweise haben Männer nur ein X (XY) -Chromosom, während Frauen zwei X (XX) -Chromosomen haben.

Bei Männern reicht eine Kopie des mutierten Gens auf dem X-Chromosom aus, um einen G6PD-Mangel zu verursachen. Im Gegensatz dazu muss bei Frauen die Mutation in beiden Kopien des X-Gens auftreten.

Im Allgemeinen ist es Frauen nicht möglich, zwei mutierte Kopien des X-Chromosoms zu haben. Deshalb sind Männer normalerweise anfälliger für diesen Zustand.

Löst aus

Was sind die Risikofaktoren für einen G6PD-Mangel?

Viele Wissenschaftler glauben, dass es eine große Anzahl von Faktoren gibt, die das Risiko einer Person für die Entwicklung dieser Erkrankung erhöhen. Die folgenden Risikofaktoren gelten als die häufigsten.

Sie haben ein höheres Risiko für eine G6PD-Mangelanämie, wenn Sie:

• Ein Mann
• Afroamerikanisches Blut
• Nahöstliche Abstammung
• Haben Sie eine Familiengeschichte dieses Zustands

Haben Sie einen oder mehrere dieser Risikofaktoren heißt nicht Sie bestimmtwird einen G6PD-Mangel haben. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie über Ihr Risiko für die Entwicklung dieser Erkrankung besorgt sind.

Diagnose und Behandlung

Die bereitgestellten Informationen ersetzen keinen medizinischen Rat. Wenden Sie sich IMMER an Ihren Arzt, um weitere Informationen zu erhalten.

Wie wird dieser Zustand diagnostiziert?

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie aufgrund eines G6PD-Mangels an Anämie leiden, führt Ihr Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Ihr Arzt wird Sie möglicherweise auch bitten, sich einer Reihe von Tests zu unterziehen, die zur Diagnose einer Anämie im Allgemeinen erforderlich sind.

Ärzte können eine G6PD-Mangelanämie diagnostizieren, indem sie einen einfachen Bluttest durchführen, um die Spiegel des G6PD-Enzyms zu überprüfen.

Einige andere diagnostische Tests, die ebenfalls durchgeführt werden können, umfassen:

• Komplettes Blutbild
• Serum-Hämoglobin-Test
• Retikulozytenzahl

Alle diese Tests helfen Ihrem Arzt, die Anzahl der roten Blutkörperchen in Ihrem Körper zu messen und festzustellen, ob Sie an einer hämolytischen Anämie leiden oder nicht.

Während Ihres Arztbesuchs ist es wichtig, Ihren Arzt über Ihre Ernährung und alle Medikamente zu informieren, die Sie derzeit einnehmen. Diese Angaben helfen dem Arzt, eine klarere Diagnose zu stellen.

Was sind die Behandlungen für G6PD-Mangelanämie?

Die Behandlung der Anämie variiert je nach Typ. Die Behandlung der G6PD-Mangelanämie zielt darauf ab, die Dinge loszuwerden, die die Symptome auslösen können.

Wenn sich Ihr G6PD-Mangel aufgrund einer Infektion verschlimmert, wird Ihr Arzt die Infektion behandeln.

Alle Medikamente, die eingenommen werden und die roten Blutkörperchen zerstören könnten, werden ebenfalls abgesetzt. In dieser Situation können sich die meisten Menschen selbst von einem G6PD-Mangel erholen.

Wenn jedoch die G6PD-Mangelanämie zu einer hämolytischen Anämie fortgeschritten ist, kann eine aggressivere Behandlung durchgeführt werden. Die Behandlung umfasst häufig eine Sauerstofftherapie und Bluttransfusionen, um den Sauerstoff- und Erythrozytenspiegel aufrechtzuerhalten.

Sie werden wahrscheinlich während dieser Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert. Die Überwachung einer schweren hämolytischen Anämie ist entscheidend, um eine vollständige Genesung ohne Komplikationen aufgrund von Anämie sicherzustellen.

Hausmittel

Was kann ich zu Hause tun, um einen G6PD-Mangel zu behandeln?

Es gibt viele nützliche Tipps, um Patienten mit G6PD-Mangel zu helfen, einschließlich Bemühungen zur Vorbeugung von Anämie. Einige der Möglichkeiten, eine Anämie aufgrund eines Mangels an G6PD-Enzym zu verhindern, bestehen darin, die Disziplin von Dingen zu vermeiden, die Episoden eines Rückfalls dieser Erkrankung auslösen können.

Hier sind die Dinge, die Sie vermeiden müssen, wenn Sie eine G6PD-Mangelanämie haben.

1. Nehmen Sie Antibiotika

Patienten mit G6PD-Mangelanämie können tatsächlich Antibiotika einnehmen. Einige Arten von Antibiotika können jedoch die Bildung von Antikörpern auslösen, die fälschlicherweise rote Blutkörperchen als Bedrohung wahrnehmen. Infolgedessen werden rote Blutkörperchen schnell abgebaut und lösen Anämiesymptome aus.

Wenn Ihnen das G6PD-Enzym fehlt, konsultieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie Antibiotika einnehmen. Zur Veranschaulichung sind hier einige gebräuchliche Antibiotika, die Sie vermeiden müssen:

• Cephalosporin-Gruppe
• Chinolongruppen wie Ciprofloxacin, Moxifloxacin und Norfloxacin
• Die Penicillin-Gruppe und ihre Derivate
• Die Nitrofurangruppe wie Nitrofurantoin und Nitrofurazon
• Die Sulfonamidgruppe beginnt mit "Sulfa"
• Chlorampenicol

2. Nehmen Sie Aspirin

Obwohl Aspirin im Umgang mit Schmerzen wirksam ist, ist es eines der Tabus für die G6PD-Mangelerkrankung. Dies liegt daran, dass die Acetylsalicylsäure in Aspirin den Abbau roter Blutkörperchen wie Antibiotika auslösen kann.

Anstelle von Aspirin können Sie auch Ibuprofen wählen, das sicherer ist. Paracetamol ist ebenfalls relativ sicher, aber dieses Medikament birgt ein geringes Risiko für Menschen mit G6PD-Mangelanämie. Wenn nach der Einnahme von Paracetamol Symptome auftreten, beenden Sie die Anwendung des Arzneimittels sofort.

3. Fava Bohnen

Der Verzehr von Fava-Bohnen kann bei Menschen mit G6PD-Mangel Symptome einer Anämie verursachen. In der Vergangenheit vermuteten viele Menschen, dass die Krankheit bekannt war als Favismus Dies ist auf eine allergische Reaktion auf Fava-Bohnen zurückzuführen. In der Tat ist dies nicht der Fall.

Experten fanden heraus, dass Fava Bohnen hohe Mengen an Vicin und Convicinverbindungen enthalten. Beides kann die Zerstörung roter Blutkörperchen auslösen.

4. Einige Arten von Lebensmitteln, Nahrungsergänzungsmitteln und Produktzusätzen

Abgesehen von Fava-Bohnen können verschiedene Arten von Lebensmitteln, Nahrungsergänzungsmitteln und zusätzlichen Inhaltsstoffen, die in bestimmten Produkten enthalten sind, auch die Zerstörung roter Blutkörperchen auslösen.

Starten Das Aga Khan UniversitätsklinikumHier sind einige Produkte, die Sie vermeiden müssen:

• Sojabohnenprodukte
• Blaubeere und Produkte, die die Frucht enthalten
• Lebensmittel mit synthetischer blauer Färbung oder Ascorbinsäure
• Tonic Wasser enthält Chinin
• Lutschtabletten, Lutschtabletten und Mundspülungen enthalten Menthol
• Vitamin K Ergänzungen
• Unklare Dosierung von Eisenpräparaten

5. Konsum von Malariamedikamenten

Andere Arten von Medikamenten, die für Menschen mit G6PD-Mangelanämie tabu sind, sind Malariamedikamente, insbesondere solche, die mit „Quine“ enden. Der Grund ist nichts anderes als der, dass dieses Medikament in kurzer Zeit zum Abbau vieler roter Blutkörperchen führen kann.

Aus diesem Grund müssen Personen, die Malariamedikamente einnehmen müssen, in der Regel zuerst Tests unterzogen werden, um festzustellen, ob sie einen G6PD-Mangel haben. In diesem Fall muss der Arzt ein anderes, sichereres Malariamedikament bereitstellen.